人类不同的个体之间其血细胞存在着差异,从而造成不同的血型,如有红细胞血型、白细胞血型、血小板血型等。我们平常所说的血型,指的是红细胞血型,它是由奥地利病理学家兰德施泰纳在190年提出的,血型是由遗传决定的。血液主要是根据红细胞表面抗原的存在和/或不存在而分类的。
抗原是能够诱导免疫反应的独特分子或物质。我们的免疫系统会发出称为抗体(也称为免疫球蛋白)的微型士兵,这些抗体是识别和结合这些抗原的特殊蛋白质。
红细胞表面的抗原就像小的名字标签,告诉你的身体,“嗨,我来这里,”你的抗体会对它做出反应,“好极了!我们其他人不会攻击你。”你的白细胞会附着在这些抗原上,作为抵御感染的屏障。
在人的红细胞上还有超过六百多种血型抗原。不过每一个人的红细胞上是不可能同时表达这六百多种血型抗原,而是选择性地表达其中一部分的血型抗原。通常大部分人都表达几组相似的血型抗原,也就是我们说的ABO血型。
一个人如果他缺乏常见的抗原或者拥有不常见的抗原,那么这个人的血液就将作为稀有血型加以对待。比如我们通常说的Rh血型系统,其中RH阴性血更是被称为熊猫血。
如果你缺少99%的人所携带的抗原,那么你的血液就会被认为是罕见。如果你缺少99.99%的人,那么你的血型就是超罕见型,典型代表就是Rhnull血。这种物质的特点是在Rh系统中完全缺乏抗原,它也因此被称为“黄金血液”。
1961 年 Rhnull 血型首次被发现,一名澳大利亚原住民女子是这一罕见血型的主人。
医生们一直认为缺失所有 Rh 血细胞抗原的胚胎是无法存活的,更不用说正常发育、长大成人了。从那时起到 2010 年的 50 多年之间,全球共发现了 43 名拥有 Rhnull 血液的人。
Rhnull血——可完美融合任何熊猫血
Rhnull血液非常稀有,全球仅有43例,果在血型不合的人之间进行输血,血液中的红细胞会发生凝集变形致使破碎溶解,最终生命受到威胁。这些病理现象发生的根本原因是,不同血型的人其红细胞上带有的抗原不同,血浆中也可能含有不同的抗体,二者相遇就会发生免疫反应,从而导致红细胞被溶解。
一般情况下Rh阴性者不能接受Rh阳性者血液,因为Rh阳性血液中的抗原将刺激Rh阴性人体产生Rh抗体。如果再次输入Rh阳性血液,即可导致溶血性输血反应。但是,Rh阳性者可以接受Rh阴性者的血液。
可能许多人会认为O型血是万能血,但并不意味着完全没有风险,因为在血浆中,含有抗A抗体与抗B抗体,可能会导致受血者不同程度的红细胞溶血。但是Rhnull血液可以完美融合任何熊猫血,而不会遭到抗体的排斥。这种血型被视为“通用血”,也被称为“黄金血”,而医学上将这种血型称之为“瑰宝”,
Rh-null血型可以说是医学界和科学界的“瑰宝”。研究人员希望能揭开神秘复杂的 Rh 系统的生理奥秘,因此他们都渴望得到拥有所有抗原被完美“敲除(konckout)”的 Rhnull 血液。一些科学家甚至试图追踪献血者,直接接触他们以获得血液。
Rhnull血液只有在极端特殊的情况下才会输送给其他人使用,因为Rh-null血型的人如果给其他人输血,这些人体内就会产生对应的抗体,一辈子就不能再接受其他人输的血,否则就会发生溶血反应,甚至会导致死亡。
Rhnull血对本人并不是好事情
Rhnull血液特征是红细胞膜缺乏所有的抗原和 Rh 复合体中其他膜成分也缺失或严重减少。 这种表型的人表现为慢性进行性贫血, 有异常形态的红细胞出现或红细胞脆性增高, 有的缺少或缺失 Lw 、Ss 、Fy 等抗原, 临床上表现出轻度的症状, 即 Rh 缺陷综合症。
这也是为什么科学家说拥有Rhnull血液的人很难长寿的原因。除此之外,Rhnull血液的人只能接受Rhnull血液,这也意味着他们每一年抽出两次时间,但如果他为自己献了一袋血,他必须承诺其他需要的患者也能使用这袋血。这种情况下,如果自己需要输血,托马斯必须得依赖于其他的 Rhnull 型献血者。
但是,在世界上已知 43 名拥有“黄金血液”的人当中,除托马斯外仅有约 6 人献血。而且他们都相距很远,分散在巴西、日本、中国、美国和爱尔兰。“黄金血液”拥有者不愿意献血也许有各自的原因,这却加重了那些献血者的负担。把血抽出来后留在血库当作把血捐给以后的自己。
所有在科学家看来是瑰宝的血液,但对拥有者来说,却并非是一个好事情。
除此之外,还有跟Rhnull血型同样稀有,甚至更罕见的血型。截至2019年,国际输血学会识别了360种血型抗原,其中322种聚集在36个血型系统中。该学会指出,剩余的38个抗原目前不属于任何一个已知的血型系统。
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